肺纤维化是一种慢性、进行性的间质性肺疾病，主要特征是肺部纤维结缔组织增生。正常肺组织中，肺泡负责气体交换，间质起支撑和营养作用。但在肺纤维化时，肺泡与肺间质受损，机体修复出现异常，成纤维细胞过度增殖，大量分泌胶原蛋白等细胞外基质成分，致使肺组织被纤维瘢痕替代，肺变得僵硬、弹性丧失，气体交换功能下降，进而引发呼吸困难、咳嗽等症状，病情随时间加重，严重影响生活质量，甚至危及生命。
【分类】
按病因分类
特发性肺纤维化（IPF）：病因不明，较为常见且病情严重，好发于中老年人，男性居多。病理表现为普通型间质性肺炎（UIP），进展快，有进行性加重的呼吸困难、刺激性干咳，预后差，平均生存期短，现有治疗难以完全阻止病情发展。
继发性肺纤维化：由已知病因引发。像长期职业暴露（如石棉、矽尘、煤尘等），有害物质吸入肺部，长期刺激损伤肺组织致纤维化；自身免疫性疾病（如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等），免疫系统攻击自身肺组织引发炎症，久了造成肺纤维化；部分药物（如胺碘酮、博来霉素等）不良反应可累及肺部引起纤维化；还有肺部感染（如新冠病毒感染后部分患者）也可能促使其发生。
按病理类型分类
寻常型间质性肺炎（UIP）：是特发性肺纤维化典型病理类型，肺部病变不均，正常肺组织、间质炎症、纤维瘢痕和蜂窝样改变交错，纤维化区域肺泡结构破坏，被纤维组织替代，影响肺通气和换气功能，导致功能障碍加重。
非特异性间质性肺炎（NSIP）：病理表现相对均匀，肺泡间隔增厚，有炎症细胞浸润及不同程度纤维化，预后较 UIP 好，对治疗反应可能更佳，不过需结合个体病情判断。
脱屑性间质性肺炎（DIP）：肺泡腔内有大量巨噬细胞聚集，伴轻度间质炎症和纤维化，与吸烟关系密切，戒烟及适当治疗后，部分患者病情可缓解。
【病因】
环境因素
职业暴露：像矿工、石棉工人等长期接触粉尘、石棉纤维等有害物质，吸入肺部后引发炎症，刺激肺间质成纤维细胞活化、增殖并产生胶原蛋白，久而久之形成肺纤维化。比如石棉纤维细小且难清除，会长期损伤肺泡和间质细胞。
空气污染：生活环境中的工业废气、汽车尾气等含有的有害化学物质，长期吸入会损害肺部，破坏其正常结构和功能，引发异常修复，导致纤维化。虽单次暴露影响不大，但长期积累就可能致病。
自身免疫因素
自身免疫性疾病与肺纤维化关系密切。免疫系统紊乱时，免疫细胞误将自身肺组织当 “敌人” 攻击，引发肺部炎症，修复过程易失衡，成纤维细胞过度活化产生过多纤维组织，最终导致肺纤维化。如类风湿关节炎患者，除关节问题外，肺部常受累出现肺纤维化，影响肺功能。
药物因素
部分药物有导致肺纤维化风险。像长期服胺碘酮，药物在肺部蓄积，干扰细胞代谢和功能，损伤肺泡上皮细胞引发炎症，进而刺激肺间质纤维化；博来霉素杀伤肿瘤细胞同时，也可能损伤肺组织致纤维化，累积剂量达到一定程度，发病风险更高。
感染因素
某些肺部感染，尤其是病毒性肺炎（如流感病毒、新冠病毒等引起的），急性期病毒破坏肺组织细胞引发炎症，恢复阶段若修复异常，会致肺组织过度纤维化。炎症刺激使成纤维细胞增殖、胶原蛋白合成增加，过度修复就留下纤维瘢痕，影响肺部功能，患者可能长期有咳嗽、呼吸困难等症状。
【症状和体征】
呼吸困难
这是最主要症状，起初剧烈活动后才有气促、呼吸费力感，之后病情发展，日常轻微活动甚至休息时也会呼吸困难，且进行性加重。患者呼吸频率加快、深度变浅，严重时需辅助呼吸设备维持气体交换，生活自理能力也因之受限。
咳嗽
多为持续性干咳，少痰或无痰，程度不一，较顽固，常规止咳药效果不佳。咳嗽与肺部纤维化病变刺激呼吸道神经末梢及气道高反应性有关，晨起、夜间更明显，影响睡眠和日常生活质量。
乏力
因肺部功能受损，身体缺氧，各器官组织能量代谢受影响，患者常感全身乏力、疲倦，活动耐力下降，稍微活动就很累，病情加重时更显著，影响正常生活。
其他表现
部分患者有杵状指（趾），因长期肺部疾病致慢性缺氧，引起末梢循环和组织代谢改变，手指或脚趾末端增生、肥厚呈杵状膨大。病情迁延还会因呼吸困难、进食受限等出现体重下降、营养不良，晚期可能引发肺心病，有心慌、下肢水肿等右心功能不全表现部分患者会出现杵状指，因长期肺部疾病导致慢性缺氧引起末梢神经2和组织代谢改变。
【诊断】
临床表现及病史询问
医生先详细询问患者症状出现时间、频率、严重程度及加重或缓解因素，如呼吸困难、咳嗽特点等，同时了解既往病史，像职业暴露、自身免疫疾病、用药及肺部感染情况等，初步判断是否患肺纤维化及分析病因。
实验室检查
一、血液检查：血常规看有无感染、贫血；血生化反映肝肾功能、营养状况；自身抗体检测排查自身免疫性疾病导致的肺纤维化，如类风湿因子、抗核抗体等阳性，提示可能有相关病因。
二、肺功能检查：重要检查手段，检测肺活量（VC）、用力肺活量（FVC）等指标，肺纤维化患者常表现为限制性通气功能障碍，肺活量、肺总量等降低，一氧化碳弥散量减少，反映气体交换功能受损情况。
影像学检查
一、胸部 X 线检查：可初步观察肺部形态、纹理，早期可能仅纹理增粗、紊乱，病情发展后有网状、条索状阴影及磨玻璃样改变，但对早期诊断和细微病变敏感性低，需结合其他检查明确诊断。
二、胸部高分辨率 CT（HRCT）检查：诊断肺纤维化重要方法，能清晰显示肺部细微结构，呈现如胸膜下蜂窝状阴影、小叶间隔增厚等纤维化特征性改变，对判断病变范围、程度、病理类型很有价值，利于制定治疗方案。
病理检查
通过支气管镜下肺活检或外科肺活检获取肺组织标本做病理检查，观察微观结构，确定有无纤维组织增生、肺泡结构破坏等病理改变及明确病理类型，是确诊 “金标准”，但活检有创，需综合考虑患者情况后谨慎选择。
【治疗】
一般治疗
氧疗：因患者有不同程度缺氧，氧疗很关键，依血氧饱和度、呼吸困难程度选合适方式，如鼻导管吸氧、面罩吸氧等，维持血氧饱和度稳定，减轻呼吸困难，提高各器官氧供，缓解不适。
呼吸康复训练：指导患者做缩唇呼吸、腹式呼吸等，调整呼吸方式，增强呼吸肌力量，提高呼吸效率，改善通气功能。鼓励适度有氧运动，如散步、太极拳等，增加活动耐力，但避免劳累致呼吸困难加重。
药物治疗
抗纤维化药物：对特发性及部分继发性肺纤维化，吡非尼酮、尼达尼布等抗纤维化药物可抑制成纤维细胞增殖、减少胶原蛋白合成，延缓病情进展，改善肺功能和生活质量，但可能有胃肠道不适、肝功能损害等不良反应，用药需密切监测。
糖皮质激素：在自身免疫性疾病相关肺纤维化或炎症明显时应用，有强大抗炎作用，能减轻肺部炎症，抑制免疫细胞活化，阻止病情发展，但长期用有骨质疏松、血糖升高等副作用，需严格掌握适应证并逐渐减量。
免疫抑制剂：与糖皮质激素联用，用于自身免疫性疾病继发肺纤维化治疗，调节免疫功能，抑制过度活跃的免疫系统，减少对肺组织攻击，常用环磷酰胺、硫唑嘌呤等，使用时要密切监测不良反应。
肺移植
终末期肺纤维化患者可考虑肺移植，这是根治疾病、改善生活质量和延长生存期的办法，但面临供体短缺、手术难度大、术后免疫排斥及感染等诸多风险，需全面评估患者情况，符合指征且患者及家属愿意承担风险时才实施。
【护理要求】
生活护理
营造舒适居住环境，保持空气清新、温湿度适宜，减少刺激性物质。督促养成良好作息，保证充足睡眠，避免劳累。鼓励适度活动，避免剧烈运动加重呼吸困难，提醒注意保暖，预防呼吸道感染，感染会加重病情，增加治疗难度。
饮食护理
指导合理饮食，保证营养均衡，多摄入富含蛋白质食物维持身体功能，增加蔬菜水果摄入提高免疫力，依消化能力和病情控制食量与进食速度，少食多餐。有咳嗽咳痰症状者，避免吃辛辣、油腻、刺激性食物，以防加重咳嗽。
病情观察
密切关注症状变化，重点观察呼吸困难程度、咳嗽情况及有无新症状，乏力感、活动耐力变化等，病情加重及时告知医生调整治疗方案。留意精神、情绪和营养状况，发现异常及时关心支持，并反馈医生协同做好心理疏导和病情管理。
并发症预防护理
积极预防并发症，观察有无肺心病相关表现，定期监测生命体征，督促按医嘱服药控制病情。对长期卧床患者做好皮肤护理，预防压疮，协助翻身、拍背促进痰液排出，预防肺部感染，并发症会加重病情，影响预后。
心理护理
主动与患者及家属沟通，倾听顾虑担忧，讲解疾病知识、治疗方法、预后情况和注意事项，消除负面情绪，增强信心，鼓励配合治疗和护理，提高生活质量。
