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白血病

发布时间:2025-06-10 阅读:0 来源:本站

白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病。克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积,并浸润其他非造血组织和器官,同时抑制正常造血功能。临床上可见不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛等症状。


白血病分类

白血病一般分为以下几种主要类型:

一、急性白血病

急性淋巴细胞白血病(ALL):多见于儿童及青少年,是儿童最常见的白血病类型。其起源于淋巴细胞的异常增殖,这类白血病细胞在骨髓等造血组织中快速生长,可影响正常血细胞的生成,进而导致贫血、易感染、出血等一系列症状。根据细胞形态等特征,还可进一步细分不同亚型。

急性髓系白血病(AML):可发生于各个年龄段,成年人相对更为多见。它是由于髓系造血干细胞恶变,使得骨髓中异常的髓系原始细胞大量增生,抑制正常造血,病情往往进展较为迅速,也有多种不同的亚型,各亚型在细胞形态、遗传学特征及预后等方面存在差异。

二、慢性白血病

慢性淋巴细胞白血病(CLL):通常起病缓慢,多见于老年人。主要是成熟淋巴细胞在体内异常克隆性增殖,在血液、骨髓及淋巴组织等部位不断累积,早期可能症状不明显,随着病情进展可出现乏力、盗汗、消瘦、淋巴结肿大等表现。

慢性髓系白血病(CML):也叫慢性粒细胞白血病,有其独特的细胞遗传学改变,即费城染色体阳性。它起病相对隐匿,病程发展有一定阶段性,早期患者可能仅有一些非特异性症状,如疲劳、腹部不适等,后期可出现脾脏明显肿大、贫血加重等情况。


白血病病因

目前白血病的确切病因尚未完全明确,但以下因素被认为与白血病的发生发展存在关联:

病毒感染:例如人类 T 淋巴细胞病毒 Ⅰ 型(HTLV-Ⅰ)与成人 T 细胞白血病 / 淋巴瘤的发病密切相关。

电离辐射:长期或大剂量接受 X 射线、γ 射线等电离辐射,可能损伤造血干细胞及骨髓微环境,增加白血病发病风险,比如曾接受过放疗的患者患白血病的几率相对升高。

化学因素:长期接触苯及其衍生物、某些抗肿瘤药物(如烷化剂等)、染发剂等化学物质,有可能诱发白血病。

遗传因素:家族中有白血病患者时,其他亲属患白血病的概率可能会有所增加,部分遗传性疾病(如唐氏综合征等)患者患白血病的风险也高于普通人群。

其他血液疾病恶变:某些骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等血液系统疾病有可能进一步发展转变为白血病。


白血病症状和体征

白血病的症状和体征多样,且因白血病类型、病情进展阶段不同而有所差异:

贫血症状:患者常出现面色苍白、头晕、乏力、心慌、气短等表现,这是由于白血病细胞抑制正常造血,红细胞生成减少所致。

出血倾向:可表现为皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血,严重时可出现内脏出血等情况,主要是因为血小板数量减少及功能异常,同时凝血功能也可能受到影响。

感染发热:由于正常白细胞数量减少、功能异常,机体抵抗力下降,容易被各种病原体感染,常见的如呼吸道感染、泌尿系统感染等,可反复出现发热,体温可高可低。

肝、脾、淋巴结肿大:白血病细胞浸润这些器官组织,可导致其肿大,比如在颈部、腋窝、腹股沟等部位可摸到肿大的淋巴结,有时脾脏肿大明显可引起腹部坠胀感等不适。

骨骼疼痛:尤其在胸骨压痛较为常见,是白血病细胞浸润骨髓等部位,刺激骨膜等引起的疼痛症状,部分患者还可能出现关节疼痛。


白血病诊断

血常规检查:是最基本的检查项目,通过观察血细胞数量、形态等情况,查看是否存在白细胞异常增多或减少、贫血、血小板减少等异常表现,为进一步诊断提供线索。

骨髓穿刺及骨髓活检:骨髓穿刺抽取少量骨髓液,骨髓活检获取一小段骨髓组织进行病理检查,可直接观察白血病细胞的形态、数量、比例以及骨髓造血情况等,对白血病的诊断、分型起着关键作用。

细胞遗传学检查:检测白血病细胞的染色体是否存在异常,像慢性髓系白血病中的费城染色体等特定染色体改变,对于明确白血病类型、判断预后等都很重要。

分子生物学检测:通过检测白血病细胞中的特定基因异常,例如某些融合基因、基因突变等,有助于精准诊断白血病亚型,也能指导后续治疗方案的选择,比如针对特定基因突变的靶向治疗药物选择。

其他检查:还包括血生化检查了解肝肾功能等机体基本状况,影像学检查(如超声、CT 等)查看肝、脾、淋巴结等器官的形态、结构,判断有无白血病细胞浸润及浸润程度等。


白血病治疗

白血病的治疗方案需要综合考虑白血病的类型、患者的年龄、身体状况、疾病分期等多方面因素,主要治疗方法如下:

化学治疗(化疗):利用化学药物杀死白血病细胞,可分为诱导缓解治疗、巩固强化治疗、维持治疗等不同阶段。不同类型白血病所选用的化疗药物及方案有所不同,化疗过程中可能会出现一些副作用,如恶心、呕吐、脱发、骨髓抑制等,需要进行相应的对症支持治疗。

放射治疗(放疗):通过高能射线照射,杀死局部的白血病细胞,常用于缓解因白血病细胞浸润引起的局部症状,如脾脏肿大、中枢神经系统白血病等情况,也可在骨髓移植前作为预处理手段。

靶向治疗:针对白血病细胞上特定的分子靶点,使用相应的靶向药物进行治疗,这些药物能更精准地作用于癌细胞,减少对正常细胞的损伤,副作用相对化疗可能较轻,例如针对慢性髓系白血病的伊马替尼等靶向药物,对特定基因突变导致的白血病有较好疗效。

免疫治疗:借助机体自身免疫系统来杀伤白血病细胞,如近年来发展的嵌合抗原受体 T 细胞(CAR-T)疗法在部分复发难治性白血病治疗中取得了较好效果,通过改造患者自身的 T 细胞,使其能特异性识别并攻击白血病细胞。

造血干细胞移植:包括骨髓移植、外周血干细胞移植、脐带血干细胞移植等,通过移植健康的造血干细胞,重建患者正常的造血及免疫功能,是部分白血病患者有望获得长期生存甚至治愈的重要手段,但移植过程存在一定风险,术后也需要密切监测和进行抗排异等相关治疗。


总之,白血病是一种复杂且严重的血液系统疾病,随着医学不断发展,其诊断和治疗手段日益丰富,患者的生存率和生活质量也在逐步提高。

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