【分类】
全身型：可发于任何年龄，幼儿多见，伴全身性症状如发热、皮疹等，与关节炎可同时或先后出现。
多关节型：
类风湿因子阴性型：起病年龄高峰为1-3岁和8-10岁，女孩为主，对称性多关节受累。
类风湿因子阳性型：儿童后期起病，女孩多见，临床表现似成人类风湿性关节炎，可能侵犯髋关节致强直变形。
少关节型：5岁前起病，女孩为主，1-4个关节受累，大关节常非对称性受累，约20%-30%患儿可能伴慢性虹膜睫状体炎。
附着点炎症相关型：8岁以上起病，男孩多见，下肢大关节肿痛、活动受限，可伴骶髂关节病变，及反复发作的急性虹膜睫状体炎和足跟疼痛。
银屑病性关节炎：儿童罕见，女性占多数，关节炎合并银屑病或指（趾）炎，关节不对称受累，半数以上患儿远端指间关节受累及指甲凹陷，40%有银屑病家族史。
未分类型：不符合上述分类标准的关节炎。
【病因和风险】
一、病因
遗传因素：幼年特发性关节炎具有一定的家族聚集性，阳性家族史者占一定比例。某些遗传标记，如HLA-DR2与RF的联锁，可能是导致多关节型幼年特发性关节炎发生的易患因素。
免疫因素：幼年特发性关节炎患儿存在免疫紊乱，如血清IgG、IgA、IgM升高，以及人类白细胞抗原（HLA）-B27阳性率增加等。这些免疫异常可能导致机体对自身关节组织产生抗体，引发关节炎症和损伤。
环境因素：感染是幼年特发性关节炎的重要触发因素之一，尤其是病毒感染。此外，某些环境因素如气候、地理位置等也可能与JIA的发病有关。
二、风险因素
家族史：有幼年特发性关节炎家族史的儿童患病风险增加。
性别：某些类型的幼年特发性关节炎在女孩中更为常见，如多关节型和少关节型。
年龄：JIA主要发生在16岁以下的儿童和青少年，但不同类型的幼年特发性关节炎起病年龄可能有所不同。
免疫状态：免疫异常或免疫紊乱的儿童更容易患幼年特发性关节炎。
感染史：感染，尤其是病毒感染，可能增加幼年特发性关节炎的发病风险。
【体征和症状】
一、体征
关节肿胀：关节内存在炎症反应，导致关节滑膜增生、充血，关节腔内可能有积液，使得关节外观比正常时大，皮肤表面可能有紧绷感。
关节压痛：受累关节在触及时会有明显的疼痛感。
关节活动受限：由于疼痛和肿胀，患儿的关节活动范围可能减小，严重时可能无法进行正常的关节运动，如行走、抓握物品等。
二、症状
关节疼痛：最常见的症状，疼痛程度因人而异，可能累及单个或多个关节，常见于膝关节、腕关节、踝关节等大关节，也可能出现在手指、脚趾等小关节。疼痛可能是持续性的，也可能是间歇性发作，并可能逐渐加重。
发热：部分患儿可能出现低热或高热，体温的波动可能与体内的炎症反应有关。高热可能呈间歇性发作，同时可能伴有寒战、乏力等全身症状。
皮疹：在部分患儿中较为常见，形态多样，如红斑、丘疹等，可能出现在四肢、躯干或面部。皮疹可能会随着病情的变化而出现或消失。
其他系统症状：根据不同类型的JIA，患儿可能还会出现其他症状，如肝脾肿大、淋巴结肿大、黄疸、胸膜炎、心包炎以及神经系统症状（如头痛、呕吐、抽搐等）。
【诊断】
临床表现：16岁以下儿童出现不明原因的关节肿胀，持续6周以上。关节炎可能伴随全身症状，如发热、皮疹、淋巴结肿大、肝脾肿大等。关节疼痛、僵硬、活动受限，可能累及单个或多个关节。
体格检查：检查关节的肿胀、压痛、活动受限等体征。观察皮疹、淋巴结肿大、肝脾肿大等其他相关体征。
实验室检查：血常规、血沉、C反应蛋白等炎症指标可能升高。类风湿因子（RF）可能阳性，但并非所有JIA患儿都会阳性。抗核抗体（ANA）等自身抗体检测可能有助于排除其他自身免疫性疾病。
影像学检查：X线、超声、磁共振成像（MRI）等影像学检查可能显示关节周围软组织肿胀、关节间隙狭窄、关节面破坏等异常表现。有助于评估关节病变的程度和范围，以及排除其他骨骼疾病。
【治疗】
一、一般治疗
休息与理疗：在疾病急性期，患儿应充分休息，避免过度使用受累关节。病情稳定后，可进行理疗、体疗和必要的功能锻炼，以促进关节恢复和防止畸形。
心理治疗：由于幼年特发性关节炎是一种慢性疾病，可能给患儿及其家庭带来心理压力。因此，心理治疗也是治疗计划的一部分，有助于增强患儿及其家庭的信心，提高生活质量。
二、药物治疗
非甾体抗炎药（NSAIDs）：是治疗幼年特发性关节炎的常规用药，如布洛芬、萘普生等，可缓解轻至中度疼痛、发热和减少关节炎症。
糖皮质激素：如泼尼松、甲泼尼龙等，具有强大的抗炎作用，能迅速控制严重关节炎或全身症状。但长期使用可能导致生长发育落后、感染及骨质疏松等副作用，因此需根据病情活动性评估结果逐渐减少至最低可接受剂量。
免疫抑制剂：如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等，可改善炎性滑膜炎，防止或延缓关节结构破坏。其起效慢，通常用药时间超过1年。
生物制剂：如白细胞介素（IL）-1受体阻断剂、IL-6受体阻断剂、肿瘤坏死因子（TNF）-α拮抗剂等，针对特定靶点蛋白发挥效果，能调节机体免疫应答，对特定类型的JIA有较好疗效。但需密切监测潜在感染风险。
三、手术治疗
对于关节并发严重畸形或功能障碍的患儿，可考虑手术矫形，如关节置换术等，以提高生活质量。
早期滑膜炎或严重滑膜炎药物治疗无效时，可行滑膜切除术。
四、其他治疗
中医治疗：针灸、推拿等中医治疗方法，有助于疏通经络、促进血液循环、缓解肌肉紧张并提高关节灵活性。
物理疗法：包括温敷、冷敷、按摩、功能锻炼等，可根据患儿情况灵活安排时间，有助于促进血液循环、缓解炎症和疼痛。
【预防】
避免感染：保持卫生，及时治疗感染，减少感染机会。
管理遗传风险：遗传咨询，避免有害因素，降低遗传风险。
增强免疫力：均衡饮食，适度运动，充足睡眠，提高身体素质。
关节保护：正确姿势，避免过度劳损，选择合适鞋子，减轻关节负担。
定期体检与筛查：定期检测，及时发现并处理健康问题。
