【分类】
肝内胆汁淤积症可以分为两大类：遗传性肝内胆汁淤积症和获得性肝内胆汁淤积症。
1. 遗传性肝内胆汁淤积症：
o 包括一系列罕见的遗传性疾病，如阿尔法-1抗胰蛋白酶缺乏症、胆汁酸合成障碍、胆汁酸转运蛋白缺陷等。
o 这些疾病通常在儿童早期或青少年时期被诊断。
2. 获得性肝内胆汁淤积症：
o 可由多种原因引起，包括药物、毒素、感染、自身免疫性疾病、妊娠、某些代谢疾病等。
o 其中，药物引起的肝内胆汁淤积症较为常见，某些药物如抗生素、非甾体抗炎药等可能导致肝损伤和胆汁淤积。
【病因】
肝内胆汁淤积症的病因复杂多样，具体如下：
1. 遗传性病因：
o 遗传缺陷导致胆汁酸合成、分泌或转运蛋白功能异常。
2. 获得性病因：
o 药物或毒素：某些药物或化学物质可直接损伤肝细胞，导致胆汁流动受阻。
o 自身免疫反应：自身免疫性疾病如原发性胆汁性胆管炎（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）可引起肝内胆汁淤积。
o 感染：某些病毒性肝炎，如巨细胞病毒或EB病毒，可导致肝内胆汁淤积。
o 妊娠：妊娠后期，部分孕妇可能出现妊娠相关性肝内胆汁淤积症。
o 其他：如肿瘤压迫胆管、代谢性疾病等。
o 酒精中毒：长期大量饮酒导致肝脏受损。
【症状】
肝内胆汁淤积症的症状可能包括：
· 皮肤和眼睛发黄（黄疸）
· 皮肤瘙痒
· 深色尿液和浅色粪便
· 腹痛或不适
· 肝脏肿大
· 肝功能异常（如转氨酶、胆红素水平升高）
· 消化道症状（食欲减退、恶心、呕吐、腹胀等）
【诊断】
肝内胆汁淤积症的诊断通常包括以下步骤：
· 病史询问和体格检查，了解症状和可能的暴露史。
· 实验室检查，包括血液检查，肝功能测试（如ALT、AST、ALP、总胆红素和直接胆红素）。
· 影像学检查，如超声、CT扫描或MRI，以排除胆管阻塞。
· 遗传测试，对于怀疑遗传性肝内胆汁淤积症的患者。
· 肝活检，以评估肝脏损伤程度和确定病因。
【治疗】
肝内胆汁淤积症的治疗取决于具体病因和病情严重程度：
· 停止使用可能引起肝损伤的药物或避免接触有害物质。
· 对于遗传性病因，可能需要特定的酶替代疗法或肝脏移植。
· 对于自身免疫性肝内胆汁淤积症，可能需要使用免疫抑制剂或皮质类固醇。
· 对症治疗，如使用胆酸结合剂减轻瘙痒。
· 肝脏移植，对于某些严重病例，可能需要考虑肝脏移植。
· 手术治疗：对于存在胆管狭窄、胆囊炎或胆管结石等并发症的患者，可能需要胆囊切除术、胆管切除术或胆道重建术等手术治疗。
· 胆管引流：对于严重胆汁淤积的患者，可采用内镜胆管引流或经皮穿刺引流，疏通胆道，排除胆汁。
· 药物治疗：
胆汁酸类药物：如熊去氧胆酸，增强胆汁的分泌和排出。
利胆药物：如多烯磷脂酰胆碱胶囊，增加胆固醇的分泌和排泄。
胆道扩张剂：通过扩张胆管，促进胆囊收缩，加快胆汁的排泄。
保肝药物：保护肝细胞，改善肝功能。
【护理】
肝内胆汁淤积症患者的护理包括：
· 饮食调整，低脂饮食有助于减轻肝脏负担。
· 定期监测肝功能和症状变化。
· 皮肤护理，以减轻瘙痒和预防抓伤。
· 心理支持，因为长期疾病可能导致情绪问题。
· 遵医嘱，按时服药和定期复查。
肝内胆汁淤积症的治疗和管理需要多学科团队合作，包括肝病专家、营养师、心理医生等，以确保患者得到全面的照顾。
