肾上腺皮质功能减退症分类
一、按病因分类
1. 原发性肾上腺皮质功能减退症（爱迪生病）
定义：由于肾上腺皮质本身受损而导致的功能减退。
2. 继发性肾上腺皮质功能减退症
定义：由于下丘脑或垂体的病变导致促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌减少，进而影响肾上腺皮质的正常功能。
二、按病程分类
1. 急性肾上腺皮质功能减退症
特点：病程较短，病情发展迅速。
2. 慢性肾上腺皮质功能减退症
特点：病程较长，病情逐渐加重。
肾上腺皮质功能减退症病因
一、原发性肾上腺皮质功能减退症
自身免疫因素：
约75%的患者体内存在抗肾上腺自身抗体，这些抗体导致肾上腺组织受损，进而引发功能减退。
特发性自身免疫反应主要影响肾上腺束状带细胞，伴随微粒体和线粒体抗原的损害。
常与其他自身免疫性疾病并存，形成自身免疫性多内分泌腺病综合征。
感染因素：
肾上腺结核是过去常见的病因，但随着结核病控制，现已逐渐减少。
结核菌通过血行播散至肾上腺，导致肾上腺皮质和髓质严重受损，出现干酪样坏死、钙化及纤维化。
肿瘤因素：
恶性肿瘤肾上腺转移可导致肾上腺皮质功能减退，约10%的癌肿转移患者受影响。
肺癌和乳腺癌是常见的转移来源。
其他因素：
双侧肾上腺切除术后，肾上腺功能自然丧失。
全身性霉菌感染、肾上腺淀粉样变、扩散性真菌感染（如HIV感染者中的巨细胞病毒或HIV本身引起的肾上腺炎）等，也可能导致肾上腺皮质功能减退。
二、继发性肾上腺皮质功能减退症
下丘脑病变：
下丘脑分泌的促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）减少，导致肾上腺皮质激素分泌不足。
垂体病变：
垂体分泌的促肾上腺皮质激素（ACTH）减少，直接影响肾上腺皮质的正常功能。
常见病因包括垂体肿瘤、自身免疫性垂体炎、产后大出血引起的垂体梗死等。
肾上腺皮质功能减退症症状
一、全身症状
持续性疲劳与虚弱：患者常感到难以缓解的疲劳和虚弱感，休息后亦无明显改善。
体重与肌肉变化：由于食欲不振及代谢异常，患者体重可能下降，并伴随肌肉萎缩现象。
二、皮肤表现
色素沉着：典型症状之一，皮肤颜色变暗，尤其好发于暴露及皱褶部位，如面部、颈部、手背及肘部，颜色可能为棕褐色或黝黑色，并可能伴有白斑点。
皮肤质地改变：皮肤变得干燥、脆裂及粗糙，易受损伤。
三、心血管系统症状
低血压：患者可能出现头晕、眩晕及乏力等低血压症状，站立或活动时可能加重，甚至引发晕厥。
心血管系统异常：严重情况下，可能出现心动过速、四肢厥冷、发绀及虚脱等心血管系统症状。
四、消化系统症状
恶心与呕吐：患者常感恶心，并可能出现呕吐症状。
腹痛与腹泻：腹痛可能伴有深压痛及反跳痛，腹泻可能为持续性或间歇性。
食欲不振与消化不良：患者可能出现明显的食欲不振及消化不良症状。
五、神经系统症状
精神与记忆力下降：患者可能感到精神萎靡，记忆力减退。
嗜睡与意识障碍：严重情况下，可能出现嗜睡、意识模糊等症状。
中枢神经系统异常：部分患者可能出现烦躁不安、谵妄、惊厥甚至昏迷等中枢神经系统症状。
六、其他症状
低血糖症状：由于肾上腺皮质激素分泌减少，患者可能出现出汗、颤抖及心慌等低血糖症状。
生殖功能异常：男性患者可能出现阳痿及性欲减退；女性患者可能出现闭经及腋毛、阴毛稀少等症状。
寒冷与便秘：患者可能感到寒冷，并出现便秘症状。
肾上腺皮质功能减退症诊断
一、初步诊断依据：临床表现
肾上腺皮质功能减退症患者常表现出全身不适、乏力、食欲减退、恶心、呕吐、体重减轻、低血压以及皮肤黏膜色素沉着等症状。这些症状虽非特异性，但为医生提供了初步诊断的线索，提示可能需要进一步的检查。
二、关键实验室检查
血浆皮质醇测定：在早晨8点采集血样，检测血浆皮质醇水平。肾上腺皮质功能减退症患者通常表现出降低的皮质醇水平。
ACTH兴奋试验：通过给予外源性促肾上腺皮质激素（ACTH），观察患者的皮质醇分泌反应。若皮质醇分泌不能相应增加，则表明肾上腺皮质功能减退。
血电解质分析：检测患者是否存在低钠血症和高钾血症，这些电解质紊乱是肾上腺皮质功能减退症的重要特征。
血常规检查：可能显示为正细胞正色素性贫血，为诊断提供辅助信息。
自身抗体检测：检测是否存在抗肾上腺抗体等，有助于明确病因，特别是自身免疫性肾上腺皮质功能减退症。
三、影像学检查辅助诊断
肾上腺CT：通过计算机断层扫描，观察肾上腺的形态、大小及是否存在器质性病变，如肿瘤、结核等。
磁共振成像（MRI）：提供更详细的肾上腺结构信息，有助于进一步排查病变。
肾上腺皮质功能减退症治疗：
一、药物治疗方案
1. 盐皮质激素替代疗法
药物选用：采用氢化可的松、氟氢可的松等盐皮质激素类药物。
用药指导：在专业医生指导下使用，剂量需根据个体情况灵活调整。
2. 糖皮质激素替代疗法
药物选用：醋酸氢化可的松片、醋酸泼尼松片、甲泼尼龙等糖皮质激素类药物。
用药方式：按照医嘱定期服药，剂量由医生根据病情确定。
3. 免疫抑制剂治疗
药物选用：可能包括环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂。
用药调整：需根据医嘱适时调整剂量。
4. 其他辅助治疗药物
对于低血压患者，可遵医嘱选用盐酸米多君片、阿卡波糖片等药物，以辅助升高血压。
二、手术治疗方案
手术方式：主要包括肾上腺皮质腺瘤切除术、垂体肿瘤切除术等。
三、其他辅助治疗措施
1. 生活调理
作息规律：保持规律的作息时间，避免过度劳累。
饮食调整：增加盐分摄入，如食用加碘食盐；限制钾的摄入，如减少香蕉、橙子等含钾食物的摄入。
2. 营养支持
遵医嘱补充维生素D和钙剂，以改善相关症状。
3. 运动锻炼
在身体状况允许的情况下，进行适量的运动锻炼，有助于促进身体恢复。
肾上腺皮质功能减退症护理：
一、病情监控与观察
生命体征监测：定时检查患者的体温、血压、心率及呼吸频率，同时关注其精神状态和意识清醒度，确保及时发现任何异常状况。
皮肤黏膜观察：仔细查看患者的皮肤黏膜颜色、湿度，留意是否有脱水迹象，以及是否出现低血糖、低钠血症等潜在症状。
出入量记录：精确记录患者的饮水量和尿量，以评估其体内水分及电解质平衡状态。
二、饮食调整与营养支持
营养强化：为患者提供高热量、高蛋白、高维生素的食物，以增强体质和提高免疫力。
易消化原则：选择易于消化吸收的食物，减轻胃肠道负担。
盐分控制：在饮食中适度增加盐分，以维持电解质平衡，但需警惕高盐可能带来的水钠潴留问题。
刺激性食物规避：避免让患者摄入辛辣、油腻等可能加重症状的食物。
三、药物管理与指导
规范用药：确保患者严格按照医嘱定时定量服用糖皮质激素等药物，严禁擅自更改剂量或停药。
不良反应监测：密切关注患者是否出现水肿、高血压等药物不良反应，并及时向医生反馈。
四、预防感染措施
环境清洁：定期开窗通风，保持居住环境的整洁与卫生。
个人卫生习惯：指导患者养成良好的个人卫生习惯，如勤洗手、勤换衣物等。
减少社交接触：限制探视人数，避免患者频繁前往人群密集场所，以降低感染风险。
五、诱因避免与预防
充足休息：确保患者获得足够的睡眠，避免过度劳累。
情绪管理：引导患者保持情绪稳定，避免过度焦虑、抑郁等负面情绪的刺激。
六、心理关怀与支持
倾听与理解：耐心倾听患者的感受和需求，给予他们充分的关心和支持。
心理疏导与鼓励：帮助患者树立战胜疾病的信心，积极配合治疗和护理。
知识普及与教育：向患者传授疾病相关知识，提高他们的自我护理能力和治疗依从性。
七、定期复查与长期随访
定期复诊：根据医嘱安排患者定期复查，以便及时监测病情变化。
随访调整：在随访过程中，根据患者的实际病情，灵活调整治疗方案和护理措施。
